Гемолитическая болезнь новорожденных – это состояние, которое развивается внутриутробно в результате несовместимости (несоответствии) материнской крови с кровью плода. Чаще всего (в 80-85% случаев) гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. Реже (15—20 % случаев) гемолитическая болезнь бывает обусловлена несовместимостью крови матери и плода по группе крови.
Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чуждый для него антиген организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов (т.е. их “склеивание” и разрушение) – эритроциты разрушаются или уничтожаются материнскими антителами.
Возможные проблемы ребенка при гемолитической болезни:
- Расстройство дыхания.
- Нарушение сердечной деятельности.
- Геморрагический синдром.
- Отек тканей, скопление жидкости в полостях.
- Нарушение процессов терморегуляции.
- Психо-вегетативные расстройства, отставание в психомоторном развитии, поражение центральной нервной системы.
- Развитие фоновых заболеваний, иммунопатологических реакций.
- Угроза для жизни.
Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах: анемической, желтушной и отечной.
Анемическая форма — наиболее легкая форма гемолитической болезни. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения. В более тяжелых случаях бледность кожи выявляется уже в первые дни после рождения. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Прогноз благоприятный.
Желтушная форма проявляется появлением желтухи сразу же после рождения или в первые двое суток. Желтуха быстро нарастает, кожа принимает желто-зеленый, иногда желто-коричневый оттенок. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3 нед и более. Моча темного цвета, окраска стула нормальная. При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л).
На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлексы новорожденных. Повышается внутричерепное давление, могут возникнуть тонические судороги, тремор конечностей, тонус разгибателей рук на фоне общей гипотонии, тахикардия или брадикардия, нарушение дыхания, повышение температуры тела.
Отечная форма – наиболее тяжелая. Дети рождаются недоношенными, мертвыми или умирают в первые минуты или часы после рождения.
У недоношенных детей с массой тела при рождении до 2000 г желтуха, увеличение печени и селезенки при гемолитической болезни развиваются позднее, чем у доношенных (не ранее первых 24 ч жизни). Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни. Тяжесть гемолитической болезни у недоношенных определяют по содержанию билирубина в крови и общему состоянию ребенка.
Лечение
Основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Для заменного переливания (в особенности - недоношенным детям) обычно используют резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка.
Также в последние годы при гемолитической болезни новорожденных иногда используют вместо общего заменного переливания крови гемосорбцию. Помимо переливания крови назначают внутривенные вливания плазмы при нарастании содержания билирубина в крови выше критического уровня.
При выраженной анемии и недостаточной функции печени у ребенка назначают метионин, витамины В] и В2 внутримышечно; введение жидкости через зонд в желудок.
При наличии у ребенка геморрагического синдрома вводят викасол внутримышечно; при неврологической симптоматике требуются осмотр невропатолога и назначение индивидуального лечения.
Фототерапию (светотерапию) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой. Также при проведении фототерапии необходимо отслеживать нежелательные реакции и сообщать об этом врачу (повышение То тела, диарея, аллергическая сыпь, синдром «бронзового» ребенка).
Профилактика гемолитической болезни
В целях профилактики гемолитической болезни у всех беременных женщин при первой явке в женскую консультацию определяют резус-фактор, ставят на учет всех женщин с резус-отрицательной кровью.
Первородящим резус-отрицательным женщинам при рождении резус-положительного ребенка в первые 72 часа после родов вводят внутримышечно антирезус-иммуноглобулин с целью профилактики и защиты плода в последующей беременности.